A rare case of diffuse neurofibroma with diaphragmatic eventration:BMC

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एक
बीएमसी सर्जरी में प्रकाशित हालिया केस रिपोर्ट ने डिफ्यूज न्यूरोफिब्रोमैटोसिस के एक मरीज को हाइलाइट किया है जो
अंततः डायाफ्राम में प्रवेश किया।

Neurofibromatosis
टाइप 1 (एनएफ 1)
की जन्म घटनाओं के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख स्थिति है लगभग 1: 3000। एनएफ 1 से जुड़े तंत्रिका शीथ ट्यूमर में बाहरी रूप से
शामिल हैं दृश्यमान परिधि कटनीस और subcutaneous neurofibromas जो
से भिन्न होते हैं असंख्य के लिए कुछ और अंतराल के घुसपैठ फैलाने वाले लोगों में विकसित हो सकते हैं
आकार, जिनमें से एक को difususe neurofibromas कहा जाता है, और अक्सर
Meissner Corpuscles। एनएफ 1 के साथ वयस्कों में रोग का प्रवेश लगभग 100% है,
यद्यपि न्यूरोफिब्रोमा रोग बोझ में बड़ी फेनोटाइपिक परिवर्तनशीलता है
रोगियों के बीच, यहां तक ​​कि समान एनएफ 1 रोगाणु उत्परिवर्तन ले जाने वाले भी। कटनीस
और subcutaneous neurofibroomas आमतौर पर देर से बचपन में और
में दिखाई देना शुरू करते हैं पूरे वयस्कता में आकार और संख्या में बढ़ सकते हैं

diffuse
गहरे अंग पर हमला करने वाले एपिडर्मिस के न्यूरोफिब्रोमा दुर्लभ है। वर्तमान रिपोर्ट में, जियान-शुई
की अध्यक्षता वाले चिकित्सकों की एक टीम ली, जिंहुआ अस्पताल, Zhejiang विश्वविद्यालय स्कूल ऑफ मेडिसिन, चीन से,
डाल दिया है बाहर फैलाने का एक मामला
थोरैकोबोमिनल दीवार में न्यूरोफिब्रोमा ने डायाफ्राम और
पर हमला किया था डायाफ्रामिमेटिक घटना का कारण।


टीम ने एक 24 वर्षीय पुरुष प्रस्तुत किया जिसमें फैलाव
8 वर्ष की आयु से छाती और पेट की दीवारों पर त्वचा घाव,
के साथ पिग्मेंटेशन और एपिडर्मल नोडुलर हाइपरप्लासिया। अचानक सहज के कारण
बाएं ऊपरी पेट में सूजन और दर्द जिसे आराम से मुक्त नहीं किया जा सका
या शरीर की स्थिति बदलना, वह आपातकालीन विभाग में गया


आपातकालीन छाती और पेट के उन्नत सीटी स्कैन ने निम्नलिखित दिखाया: संभव
बाएं डायाफ्रामैटिक हर्निया; आंशिक रूप से फुलाया हुआ फेफड़ा; बड़े पैमाने पर बाएं उदर
हेमोरेज के साथ द्रव्यमान, बाएं 9 वीं / 11 वीं पसलियों के साथ आंशिक रूप से अवशोषित; बाएं
एक असामान्य घनत्व के साथ छाती और वापस subcutaneous मुलायम ऊतक मोटा; और
छाती और पीठ की त्वचा पर रक्तस्राव (छाया)।

शारीरिक परीक्षा पर यह स्पष्ट था कि बाएं फेफड़ों में श्वास ध्वनि
थी स्पष्ट नहीं, बाईं ओर ब्राउन वर्णक धब्बे के साथ बहुत बड़ा फैला हुआ त्वचा घाव
छाती और पेट, एपिडर्मिस पर बड़ी संख्या में फाइब्रोमैटस हाइपरप्लासिया।


एक डायाफ्रामेटिक हर्निया की संभावना
सहज डायाफ्रामामैटिक टूटने के कारण संदेह था। थोरैकोटॉमी
थी प्रदर्शन किया और पाया कि न्यूरोफिब्रोमा ने डायाफ्राम पर हमला किया था और
डायाफ्रामामैटिक घटना।


पोस्टऑपरेटिव पेट दर्द गायब हो गया और चीरा ठीक हो गया, और
सर्जरी के 10 दिन बाद रोगी को छुट्टी दी गई।

"यह
घटना की सूचना नहीं मिली है, और यह दिखाता है कि हालांकि न्यूरोफिब्रोमैटोसिस
एक सौम्य बीमारी है, अभी भी एक घातक ट्यूमर का जैविक व्यवहार है
और अन्य अंगों पर गंभीर प्रभाव और नुकसान हो सकता है। "टीम
निष्कर्ष निकाला।


के लिए पूर्ण लेख लिंक का पालन करें: https://doi.org/10.1186/S12893-021-01258-4

प्राथमिक
स्रोत: बीएमसी सर्जरी

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