Adrenal insufficiency associated with prepubertal pediatric pseudotumor cerebri syndrome: Case series

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pseudotumor cerebri सिंड्रोम (पीटीसी)
द्वारा विशेषता है उन्नत इंट्राक्रैनियल दबाव (आईसीपी), अपेक्षाकृत सामान्य न्यूरोइमेजिंग परिणाम,
और सामान्य सेरेब्रोस्पाइनल तरल पैनल परिणाम। क्लासिक ओकुलर
की खोज Ptcs papeldema है।

दो अलग-अलग मानदंड
पीटीसीएस के निदान के लिए: संशोधित डैंडी मानदंड, जो
का उपयोग करता है थ्रेसहोल्ड लम्बर पेंचर ओपनिंग प्रेशर (ओपी) 25 सेमी से अधिक एच 2 ओ से अधिक है, और
संशोधित पीटीसी मानदंड, जो 28 सेमी एच 2 ओ (% 26 जीटी; 25 सेमी एच 2 ओ
से अधिक ओपी का उपयोग करता है उन बच्चों में जो sedated या nonobese हैं)।

वयस्कों और बच्चों में पीटीसी की उपस्थिति
Postpubertal महिला सेक्स और मोटापे से जुड़ा हुआ है; छोटे बच्चों में जो
हैं प्रीप्बर्टल, ये कारक उतना प्रासंगिक नहीं हैं, सुगंधित युवावस्था एक केंद्रीय है
बाल चिकित्सा पीटीसी के पैथोफिजियोलॉजी को अलग करने में कारक। एक

के साथ एसोसिएशन के साथ पीटीसी का न्यूरोएन्डोक्राइन मॉडल हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल एक्सिस (एचपीएए) का प्रस्ताव दिया गया है। हालांकि, नहीं
एड्रेनल अपर्याप्तता (एआई) के साथ कारण और प्रभाव संघ
रहा है स्थापित।

वेररल शाह और टीम ने
की रिपोर्ट करने के लिए केस श्रृंखला का अवलोकन किया बाल चिकित्सा स्यूडोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम के एसोसिएशन को हाइलाइट करने वाले मामले
एड्रेनल अपर्याप्तता के साथ।

यह गैर-नियंत्रित, अवलोकन केस श्रृंखला शामिल
पेडियोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम और एड्रेनल
के साथ निदान बाल चिकित्सा रोगियों ह्यूस्टन, टेक्सास में एक शहरी अकादमिक बच्चों के अस्पताल में अपर्याप्तता,
से जून 2015 से अक्टूबर 2019 तक।

एड्रेनल अपर्याप्तता को 8 बजे कोर्टिसोल परीक्षण के रूप में परिभाषित किया गया था
एक
से कम 6 μg / dl या एक चोटी कोर्टिसोल स्तर का परिणाम
के बाद 17 μg / dl से कम 1-μg Cosyntropin उत्तेजना (कम खुराक synacthen परीक्षण [ldst]); सामान्य
फ़ंक्शनिंग को 13 μg / dl या
से अधिक 8 बजे कोर्टिसोल स्तर के रूप में परिभाषित किया गया था 20 μg / dl से अधिक पीक कोर्टिसोल स्तर।

प्रत्येक मामले को शुरुआत में एसीटाज़ोलामाइड या
के साथ इलाज किया गया था Topiramate; फिजियोलॉजिक हाइड्रोकोर्टिसोन थेरेपी (6-9 मिलीग्राम / एम 2 / डी)
के साथ शुरू किया गया था एआई निदान।

मुख्य परिणाम और उपायों में
द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका edema निगरानी शामिल है नैदानिक ​​परीक्षा, फंडस फोटोग्राफी, और ऑप्टिकल समेकन स्थलाकृति
ऑप्टिक तंत्रिका की छवियां।

पांच बाल चिकित्सा मामलों, जिसमें 1 लड़की शामिल है, कम ग्रेड के साथ प्रस्तुत
दृश्य तीक्ष्णता हानि के बिना Papeldema। सभी 5 सफेद थे और नहीं थे
मोटापा। Papeltema के साथ निश्चित पीटीसी का निदान
के साथ संगत था मामले 1 के साथ रोगी के अपवाद के साथ संशोधित पीटीसी मानदंड, जो
था माना जाता है कि संभावित पीटीसी।

केस 1

अस्थमा के इतिहास के साथ एक 8 वर्षीय लड़का, एलर्जी
राइनाइटिस, एक्जिमा, और हाल ही में सिरदर्द द्विपक्षीय ऑप्टिक तंत्रिका
के साथ प्रस्तुत किया एडीमा। एक पीटीसीएस वर्कअप ने आंशिक खाली बिक और 24 सेमी एच 2 ओ का एक सेशन का प्रदर्शन किया।
चार महीने पहले, उन्होंने इंट्रानेसल जीसी बंद कर दिया था और एक
का उपयोग कम कर दिया था Beclomethasone Inhaler। Acetazolamide के प्रशासन में सुधार हुआ लेकिन
नहीं किया अपने papeldema को हल करें। एक साल बाद, उसके पास एक सामान्य एलडीएसटी परिणाम था। इनहेल्ड
निदान के 2 साल बाद beclomethasone बंद कर दिया गया था, अपने
को बिगड़ रहा था Acetazolamide उपयोग के बावजूद Papeldema। एक 8 बजे कोर्टिसोल परीक्षा परिणाम
था एआई के अनुरूप, और हाइड्रोकोर्टिसोन शुरू किया गया था। 8 सप्ताह में, उसकी
Papeldema हल, और उसके Acetazolamide को बंद करने के लिए शीर्षक दिया गया था।

मामला 2

एक 5 वर्षीय लड़का एक्जिमा के इतिहास के साथ
के साथ प्रस्तुत किया गया द्विपक्षीय ऑप्टिक तंत्रिका एडीमा
के 3 महीने के पूरा होने के साथ मेल खाती है Triamcinolone क्रीम का उपयोग। एक पीटीसीएस मूल्यांकन सामान्य न्यूरोइमेजिंग
शामिल था परिणाम, आंशिक रूप से खाली बेच और एक उन्नत ओपी के साथ। उसका ldst परिणाम
था कोई अन्य पिट्यूटरी कमियों के साथ असामान्य, और उपचार स्थगित कर दिया गया था। वह
Topiramate (एक acetazolamide असहिष्णुता के कारण), और उसकी
Papeldema 2 महीने में हल हो गया। Topiramate 15 महीने के बाद पतला था,
Papeldema के साथ 3 महीने बाद आवर्ती। एक 8 बजे कॉर्टिसोल परीक्षण के बाद
एआई का निदान, हाइड्रोकोर्टिसोन शुरू किया गया था। 8 सप्ताह के भीतर, रोगी
Papeldema हल, और Topiramate बिना पुनरावृत्ति के बंद कर दिया गया था

केस 3

Esotropia और सिरदर्द के साथ एक 4 वर्षीय लड़का
के साथ प्रस्तुत किया द्विपक्षीय ऑप्टिक तंत्रिका एडीमा और
के अनुरूप निष्कर्षों के साथ एक मूल्यांकन था पीटीसीएस। Acetazolamide शुरू किया गया था, लेकिन
बढ़ाने के बावजूद लक्षण खराब हो गए खुराक, दोहराया लम्बर पंच के साथयूआरई 45 सेमी से अधिक एच 2 ओ से अधिक है। Megestrol
स्पष्ट रूप से 3 सप्ताह पहले बंद कर दिया गया था। एक 8 बजे कोर्टिसोल परीक्षा परिणाम और
एक एलडीएसटी परिणाम ने एआई की पुष्टि की। हाइड्रोकोर्टिसोन थेरेपी के बाद, पीटीसी लक्षण
हल, और Acetazolamide 4 महीने के भीतर बंद कर दिया गया था। अंततः,
पुनरावृत्ति के बिना हाइड्रोकोर्टिसोन बंद कर दिया गया था।

मामला 4

5 वर्षीय लड़की को ऑप्टिक तंत्रिका सूजन के लिए संदर्भित किया गया था। उसकी
मूल्यांकन ने पीटीसी की पुष्टि की, और एसिटाज़ोलामाइड उपयोग के बावजूद, उसके हल्के papeltema
जारी रखा। 16 महीने के बाद, एक 8 बजे कोर्टिसोल परीक्षण और एलडीएसटी परिणामों की पुष्टि हुई
ऐ। हाइड्रोकोर्टिसोन की शुरुआत के बाद, उसके पेपिल्डेमा हल हो गया।

केस 5

एक 10 वर्षीय लड़का
के साथ प्रस्तुत लघु कद के साथ द्विपक्षीय ऑप्टिक तंत्रिका edema और पीटीसी के साथ संगत काम करने के परिणाम थे।
Acetazolamide खुराक में उतार-चढ़ाव के 2 साल के पाठ्यक्रम के बावजूद, हल्के papeltema
बनी हुई। एंडोक्राइन मूल्यांकन ने कम 8 बजे कोर्टिसोल और थायराइड फ़ंक्शन दिखाया
परीक्षण परिणाम, एआई और केंद्रीय हाइपोथायरायडिज्म के अनुरूप। हार्मोनल के बाद
थेरेपी, एसीटाज़ोलामाइड को 4 महीने में पपेलडेमा संकल्प
के साथ बंद कर दिया गया था और कोई पुनरावृत्ति नहीं।

यह अध्ययन
प्रदान करता है न्यूरोएन्डोक्राइन परिकल्पना का समर्थन करने वाले नैदानिक ​​साक्ष्य
के तहत अंतर्निहित बाल चिकित्सा पीटीसी का रोगजन्य: एचपीएए के अंतर्निहित दोष परिणाम कम
कम सेरेब्रोस्पाइनल तरल पुनर्वसन और
के साथ बेसल कोर्टिसोल उत्पादन ऊंचा आईसीपी।

पीटीसी के प्राथमिक और माध्यमिक कारक तंत्र
के बिना जीसी एक्सपोजर भी एआई से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है। इस अध्ययन में सभी रोगियों में कम
था बेसल 8 एएम कोर्टिसोल स्तर। बेसल कोर्टिसोल उत्पादन विविधताएं
कर सकती हैं पीटीसी विकास को रोकना, इडियोपैथिक कारणों के लिए लेखांकन (जैसा कि 4 के मामले में)
और अन्य, माध्यमिक कारक तंत्र (जैसा कि 5 के रूप में)। इसके अलावा, अगर बेसल
फ़ंक्शन को कॉर्टिसोल को उत्तेजित करने के लिए सामान्य क्षमता के साथ समझौता किया जाता है (जैसा कि 2
में इस अध्ययन में 5 मामलों में), पीटीसी ओवर एआई के लक्षणों के बिना विकसित हो सकते हैं।

एआई का निदान चुनौतीपूर्ण है; कई कारक कोर्टिसोल को प्रभावित करते हैं
परीक्षण परिणाम और पैटर्न। Reaserchers
के साथ एआई मूल्यांकन की सिफारिश करते हैं
के साथ सभी बच्चों के प्रारंभिक मूल्यांकन पर या तो एक 8 बजे कोर्टिसोल परीक्षण या एलडीएसटी पीटीसी और एआई जोखिम कारक, कोई पूर्ववर्ती कारण नहीं, या गैर-/>
पारंपरिक उपचार। आगे प्रबंधन और उपचार
में होना चाहिए ओप्थाल्मोलॉजी और एंडोक्राइन सेवाओं के साथ संयोजन

यह अध्ययन एक न्यूरोएन्डोक्राइन परिक्रतन परिक्रतन के लिए नैदानिक ​​सबूत प्रदान करता है
प्रीपेर्तल बाल चिकित्सा पीटीसी के रोगियों में एचपीएए को शामिल करना और हाइलाइट्स
एपिसोडिक पीटीसी में एआई के विकास के साथ एक्सोजेनस जीसी एसोसिएशन। यह
पीटीसी और एक कारक में एआई की पहचान करने के लिए नई सिफारिशें प्रदान करता है
बेहतर परिणामों के लिए तंत्र-लक्षित उपचार।

स्रोत: वेररल
शाह, एमडी, पीएचडी; अल्फोनसो होयोस-मार्टिनेज, एमडी; विन्सेंट ई। हॉर्न, एमडी; जामा
Ophthalmol। 2020; 138 (11): 1187-1191।

DOI: 10.1001 / jamaophthalmol.2020.3322