Rare Case of Congenital Smooth Muscle Hamartoma Obscuring the Cornea reported

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एक जन्मजात epibulbar द्रव्यमान विभिन्न प्रकार के लिए संदेह बढ़ाता है
सौम्य से लेकर जीवन-धमकी देने वाली स्थितियों में। अंतर पर उच्च
एक लिमबल डर्मोइड है, जो आमतौर पर एक अच्छी तरह से परिचालित
के रूप में प्रस्तुत करता है पीले-सफेद ठोस द्रव्यमान संयुग्मन, अंग, या कॉर्निया शामिल हैं।

समान प्रस्तुति के साथ एक अधिक दुर्लभ स्थिति
है जन्मजात पूर्वकाल स्टाफिलोमा, एक अपारदर्शी कॉर्नियल प्रलोभन से मिलकर
उवल ऊतक के साथ पंक्तिबद्ध। हिस्टोपैथोलॉजिक मूल्यांकन अक्सर
में मददगार होता है इन घावों की सच्ची ईटियोलॉजी की स्थापना।

जन्मजात चिकनी मांसपेशी Hamartoma एक सौम्य प्रसार है
चिकनी मांसपेशी जो मुख्य रूप से
में एकल घाव के रूप में होती है Lumbosacral क्षेत्र और समीपस्थ छोर। ये घाव स्पोरैडिक हैं और
होते हैं एक मामूली पुरुष प्रांतिकता के साथ, 2600 में 2600 में रहते हैं।

जन्मजात चिकनी मांसपेशी हैमार्टोमा की ओकुलर भागीदारी, हालांकि
अत्यधिक दुर्लभ, पलक, ब्रो, और संयुग्मन में सूचित किया गया है
फोनीक्स लेखकों एंड्रयू बीन और टीम पहले एक रोगी को
के साथ वर्णन करने के लिए पहले हैं बल्बल संयोजन / अंग क्षेत्र में जन्मजात चिकनी मांसपेशी हैमारोमा
नेत्रविज्ञानी चिकित्सा में प्रकाशित हिंडावी मामले की रिपोर्ट।

केस रिपोर्ट

एक नवजात पुरुष अस्पताल में अपने
पर एक पुटी के लिए देखा गया था बायीं आँख।
के 28 सप्ताह में छाती को प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड द्वारा देखा गया था गर्भावधि।

रोगी का जन्म 38 सप्ताह और 2 दिनों में हुआ था। वहाँ नहीं थे
वितरण के साथ जटिलताओं; वैक्यूम सहायता या संदंश की आवश्यकता नहीं थी।

Ophthalmic पर
पर परीक्षा:

सिस्ट पारभासी और संवहनीकृत था। यह
में 9 मिमी था आकार और दुनिया से फैला हुआ। यह अंगों से जुड़ा हुआ था और
अस्थायी रूप से और sclera हीनता से।

मस्तिष्क और कक्षाओं के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और
इसके बिना ने बाएं ग्लोब से उत्पन्न एक यूनिलोकुलर सिस्ट की सूचना दी। नहीं
अन्य असामान्य निष्कर्षों को नोट किया गया था। घाव को एक अटूट
माना जाता था त्वचा सम्बन्धी पुटी। एरिथ्रोमाइसिन मलम निर्धारित किया गया था, और एक करीबी अनुवर्ती था
व्यवस्था की।

सिस्ट को कुछ हद तक रोगी के
पर रोक दिया गया था दो महीने की क्लिनिक यात्रा, प्रारंभिक
की तुलना में दुनिया से कम प्रलोभन के साथ प्रस्तुतीकरण। यह दृढ़ता से संलग्न, गुलाबी infratemporal द्रव्यमान के रूप में दिखाई दिया।

कुछ परिधीय कॉर्निया दिखाई दे रही थी, लेकिन छात्र
था पूरी तरह से। यदि उपयोगी दृष्टि के लिए कोई संभावित संभव है तो थोड़ा सा संभव था
जगह में घाव के साथ। रोगी के माता-पिता के साथ चर्चा के बाद,
छाती और कॉर्निया भ्रष्टाचार के बहिष्कार के साथ आगे बढ़ने के लिए निर्णय लिया गया था
प्लेसमेंट।

सिस्ट दीवार को बेहतर ढंग से उत्पन्न किया गया था, और विच्छेदन किया गया था
हीनता से। पुटी की दीवार पूरी तरह से अंतर्निहित
से ली गई थी विकृति और पैथोलॉजी के लिए भेजा गया। छाती को हटाने के परिणामस्वरूप एक स्पष्ट
कॉर्निया में दोष, उवे के माध्यम से फैला हुआ। एक बार
का विच्छेदन Trephination हीन अस्थायी क्षेत्र में विस्तारित, IRIS को पकड़ा जाना था
और अनुवर्ती कॉर्निया के पीछे छील। लेंस
प्रतीत नहीं हुआ शामिल और बरकरार रखा गया।

दाता कॉर्निया को जगह में स्थानांतरित कर दिया गया था और
के साथ sutured 10-0 नायलॉन स्यूचर बाधित। रोगी ने प्रक्रिया को अच्छी तरह से सहन किया।
पर पोस्टऑपरेटिव डे 1, ग्राफ्ट अच्छी स्थिति में था और क्लोजर बरकरार था।

हालांकि, भ्रष्टाचार दो महीने तक फैला हुआ था
पोस्टऑपरेटिव रूप से और 3 महीने तक परिधीय संवहनीकरण विकसित किया गया था।
रोगी को अपनी बाईं आंख के साथ कोई दर्द या परेशानी नहीं लगती थी।

मूल घाव की व्यापक प्रकृति को देखते हुए और
अंगों के तीन चौथाई की भागीदारी, एक दोहराए गए भ्रष्टाचार को
माना जाता था विफलता की एक उच्च संभावना।

नमूना के पैथोलॉजिक मूल्यांकन ने संयुग्मन का खुलासा किया
सौम्य मांसपेशी प्रसार के साथ म्यूकोसा, चिकनी मांसपेशी के साथ संगत
Hamartoma।

हेमेटोक्साइलीन और ईओसिन धुंधला खुलासा किया गया है विशेषता विस्तारित, स्पिंडलशैप के साथ चिकनी मांसपेशियों के फासिकल्स
ब्लंट-समाप्त नाभिक।

चिकनी मांसपेशी एक्टिन दाग फैलाव सकारात्मक था। घाव
डेरसाइड रेशेदार ऊतक या त्वचीय तत्वों की विशेषता में त्वचीय की विशेषता है।

जन्मजात चिकनी मांसपेशी hamartomasPeriorbita
हैं संवहनी चिकनी मांसपेशी या चिकनी मांसपेशी से
में उत्पन्न होने के लिए सोचा पलक रिट्रैक्टर परिसरों। हालांकि दुर्लभ,
के कई मामले हैं
में वर्णित ओकुलर संरचनाओं के जन्मजात चिकनी मांसपेशी hamartomas साहित्य।

लेखकों के ज्ञान के लिए, यह एक
का पहला रिपोर्ट था जन्मजात चिकनी मांसपेशी हैमार्टोमा बुलबार संयुग्मन / अंग में उत्पन्न होती है
ऊतक। यह संभव है कि रोगी की जन्मजात चिकनी मांसपेशी Hamartoma
चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं से उत्पन्न अंग संवहनी संवहनी एंडोथेलियम। जन्मजात
चिकनी मांसपेशी हैमार्टोमा को रोगी में अंतर में जोड़ा जाना चाहिए
एक सिस्टिक कॉर्नियल या पेरिलिंबल घाव के साथ प्रस्तुत करना।

स्रोत: हिंदावी
ओप्थाल्मोलॉजिकल मेडिसिन वॉल्यूम 2021 में केस रिपोर्ट

https://doi.org/10.1155/2021/6692229